肝豆状核变性的处理主要包括以下几个方面：
- 药物治疗
- 驱铜药物：青霉胺是常用的驱铜药，能与铜离子形成稳定的水溶性复合物，促进铜从尿液排出。首次使用需做青霉素皮内试验，阴性才能使用，用药期间要定期检查血尿常规和 24 小时尿铜等。盐酸三乙烯四胺、四硫钼酸胺等铜络合剂，适用于不能使用青霉胺者。
- 减少铜吸收的药物：常用锌制剂，如硫酸锌。服用后可使大便排铜增加，减少体内铜的蓄积。服药后 1 小时内禁食，以避免影响锌吸收，重症者不宜首选。青霉胺与锌盐联合治疗可减少青霉胺的用量，轻症者单用锌盐也可改善症状。
- 手术治疗：严重脾功能亢进时，脾切除可改善血细胞减少等症状，降低门静脉压力，减少上消化道出血风险。急性肝功能衰竭或终末期肝病患者，肝脏移植是有效的治疗手段，可纠正铜代谢障碍，改善肝功能和相关症状。
- 饮食管理：采用低铜饮食，避免使用铜质餐具和炊具。避免进食含铜多的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、坚果、软体动物、贝类、螺类、蟹、虾、猪肉、羊肉，以及各种动物肝和血等。可适量选择瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去肥肉）、水果等，常选择精白米面、牛奶、蛋清、萝卜、藕、白菜、马铃薯等。
- 其他治疗：有肝损害者，使用肝保护药物，如多烯磷脂酰胆碱等，以减轻肝脏炎症和损伤，保护肝功能。对于有神经系统症状的患者，可根据具体情况使用对症治疗药物，如抗震颤麻痹药物（如苯海索）改善肢体震颤、肌强直等症状。
在日常护理方面，急性期患者需卧床休息，对于震颤、肌强直、手足徐动症的患者要加强监护，避免外伤。同时，做好心理护理，帮助患者树立与疾病长期斗争的信心，积极配合治疗。
