髓母细胞瘤是儿童时期,中枢神经系统最常见的胚胎性的恶性肿瘤,预后比较差,少部分患者经过综合治疗,生存期可以长达10年以上,主要临床表现有颅内压增高和供给失调等小脑症状。如果儿童强行为闭合的时候,头颅会越来越大,就像个老寿星,如果强行闭合后会出现头痛、呕吐,走路不稳,就要考虑有没有髓母细胞瘤的可能。
髓母细胞瘤以5~10岁的儿童常见,占所有儿童颅内肿瘤的25%,目前比较重的治疗策略是手术联合,全脑脊髓放疗和化疗、辅助化疗的治疗方法,近年来由于分子病理学检查的发展,能够对髓母细胞瘤精准的诊断和治疗,根据其分子病理学的特点,分为4个分子亚型,WNT组,SSH组,Group3组,Group4组,其中WNT组最少见,仅占11%,但生存率最高,治疗效果从高到低的顺序是,WNT组、SSH组、Group3组和Group4组,治疗是依据,如WNT组手术治疗后可多年不复发,预后较好。
对于大于3岁的儿童要在手术以后10周内开始放疗,放疗前要根据手术切除的情况,影像学和脑脊液检查等结果,和手术病理类型,评估患儿的危险程度,根据不同危险度,采取不同的放疗剂量,采用后颅、全脑和全脊髓的放疗,放疗期间,化疗用长春新碱等等,对于小于3岁的患儿,手术以后2~10周,开始化疗不放疗。
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