恶性脑膜瘤只占整体脑膜瘤的不到1%，最主要的特点就是频繁复发，往往发生在原位。但是在文献中报道，恶性脑膜瘤的晚期有些会出现脑脊液的播散，类似于全身其他癌症发生再转移，多发生在颅外。恶性脑膜瘤的特点往往是原位复发，所以跟原发部位症状、表现是相一致的。如果之前发生的是肢体活动障碍，复发表现同样是肢体活动的再度障碍。如果在晚期出现了播散，根据播散部位会出现相应症状。如果在脑脊液，会在早期出现高颅压的表现比如说头痛、呕吐，如果播散在颅底，会出现相应颅神经的损害症状。
有些发生在凸面的恶性脑膜瘤，可以突破颅骨长到头皮之下，但对于这一部分脑膜瘤，手术依然是一个可选方案。有些病人手术的次数可以频繁到3次、4次或者更多，但是术后的病人的生活质量并没有受到太大的影响。所以对于恶性脑膜瘤，只要没有发生脑脊液的播散转移之前，手术依然是首选的方案。病人通过手术之后，症状可以缓解或者恢复。对于恶性脑膜瘤，反复手术可能是逃不掉的一个选择。在初次诊断之后会建议放疗，但是复发之后治疗会排除这个项目。因为人脑对于放疗射线的承受量有限度，在初次方案之后给予了足够的剂量，对于复发病例，首选还是考虑手术。
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