肝豆状核变性患者需严格遵循低铜、高蛋白、高维生素的饮食原则，每日铜摄入量控制在1~1.5mg以下，避免动物内脏、坚果、巧克力等高铜食物，优先选择精白米面、瘦肉、牛奶及低铜蔬果，同时配合驱铜治疗。

1. 核心饮食原则

• 低铜饮食：禁食含铜量高的食物如动物内脏、豆类、坚果、海鲜（如鱿鱼、贝类）、巧克力、咖啡等。推荐精白米面、萝卜、苹果、牛奶等低铜食物，牛奶长期饮用还可促进排铜。
• 优质蛋白补充：每日蛋白质摄入量1.5~2.0g/(kg·d)，选择蛋清、鱼类（如鲫鱼、鲑鱼）、低脂乳制品等，保护肝功能。
• 高维生素摄入：多食富含维生素B族、C的绿色蔬菜（如甘蓝）及水果（如苹果、梨），避免维生素缺乏加重症状。

2. 烹饪与进食技巧

• 采用蒸、煮、炖等清淡烹饪方式，减少油脂；避免油炸、坚硬食物，细嚼慢咽以防消化道损伤。
• 控制碳水化合物和脂肪比例，适量摄入主食（如米饭、面条）以促进铜排泄，避免碳酸饮料等高磷食物。

3. 特殊注意事项

• 儿童患者需严格计算每日铜摄入量，避免豆浆、油条等含铜食物过量。
• 长期坚持饮食管理，定期监测血铜指标，结合药物驱铜治疗。

通过科学饮食搭配与严格忌口，肝豆状核变性患者可有效控制病情发展，提升生活质量。