治疗肺间质纤维化的药物主要包括抗纤维化药、糖皮质激素、免疫抑制剂等，核心目标是延缓病情进展、缓解症状并提高患者生存质量。其中，吡非尼酮和尼达尼布是仅有的两种获批用于特发性肺纤维化的抗纤维化药物，可显著减缓肺功能下降；糖皮质激素（如泼尼松）适用于急性加重期或早期炎症阶段；免疫抑制剂（如环磷酰胺）则用于调节过度免疫反应。抗氧化剂（如乙酰半胱氨酸）和支气管扩张剂可能作为辅助治疗手段。
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抗纤维化药物：吡非尼酮和尼达尼布通过抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积，直接延缓肺纤维化进程，适用于特发性肺纤维化患者。临床数据显示，这两种药物可降低肺功能年下降率约50%。
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糖皮质激素：泼尼松等药物通过强效抗炎作用减轻肺部炎症反应，但长期使用需警惕骨质疏松、感染等副作用，通常需配合钙剂和维生素D补充。
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免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤等适用于自身免疫性疾病相关的肺纤维化，可减少免疫系统对肺组织的攻击，需定期监测血常规和肝功能。
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辅助治疗：乙酰半胱氨酸通过清除自由基减轻氧化损伤；支气管扩张剂（如沙丁胺醇）可短期缓解呼吸困难，但对纤维化本身无改善作用。
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个体化方案：药物选择需结合病因（如特发性或继发性）、疾病分期及患者耐受性。例如，晚期患者可能需氧疗或肺移植，而非单纯依赖药物。
提示：肺间质纤维化需终身管理，患者应严格遵医嘱用药并定期复查肺功能。避免吸烟、感染和环境污染等诱因，同时结合呼吸康复训练以维持生活质量。
