双下肺间质纤维化的治疗需综合药物、氧疗、手术及生活方式管理，核心目标是延缓纤维化进展、改善呼吸功能并提升生活质量。关键治疗手段包括抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）、糖皮质激素控制炎症、氧疗纠正低氧血症，终末期患者可考虑肺移植。
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药物治疗：
- 抗纤维化药物：如吡非尼酮和尼达尼布，可抑制胶原沉积，延缓肺功能下降，需长期规律服用。
- 免疫调节剂：糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）用于自身免疫性疾病相关肺纤维化，需监测副作用。
- 对症治疗：止咳化痰药物缓解症状，合并感染时需抗生素干预。
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氧疗与康复：
- 低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度≥90%。
- 呼吸训练（如腹式呼吸）和营养支持可增强肺功能，减少急性加重风险。
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手术干预：
- 肺移植是终末期患者的唯一根治手段，但需严格评估适应证及匹配肺源，术后需终身抗排斥治疗。
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病因管理与预防：
- 戒烟、避免粉尘/烟雾暴露，控制原发病（如类风湿关节炎）。
- 定期复查肺CT和肺功能，及时调整治疗方案。
提示：治疗方案需个体化制定，早期干预效果更佳。若出现呼吸困难加重或体重骤降，应立即就医。
