肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道因先天性畸形而产生的狭窄，而室间隔完整。这是一种常见的先天性心血管病，包括肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄和肺动脉狭窄等类型，这些类型可以单独存在或同时存在。
病因
肺动脉狭窄的病因主要是胚胎发育过程中的障碍，包括：
- 肺动脉瓣发育障碍：在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，如果肺动脉腔内膜形成的三个瓣膜的原始结节在成长过程中发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。
- 右心室流出道发育障碍：在肺动脉瓣发育的心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如果发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间，即形成右心室流出道漏斗型狭窄。
- 肺动脉分支或肺动脉干发育障碍：胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，如果发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。
临床表现
肺动脉狭窄的症状和病情发展与狭窄程度有关：
- 轻度狭窄：病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。
- 重度狭窄：病人可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状。如果并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指（趾）端发绀和杵状指（趾）。
诊断
肺动脉狭窄的诊断依据包括：
- 症状：劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥。
- 体征：胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。
- 心电图：电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。
- X线检查：右心室扩大，肺动脉园锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。
- 彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。
- 心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3KpA。
治疗
肺动脉狭窄的治疗原则包括：
- 无症状或轻度狭窄：病人无明显临床症状，心电图正常，X线检查心影正常，可不须手术治疗。
- 有症状或中重度狭窄：症状明显，心电图或X线显示右心室肥大，右心室肺动肺收缩期压力差在8KPA以上，都应作手术治疗。
- 手术治疗：在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。
总结
肺动脉狭窄是一种常见的先天性心血管病，包括肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄和肺动脉狭窄等类型。其病因主要是胚胎发育过程中的障碍，症状和病情发展与狭窄程度有关。轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。诊断依据包括症状、体征、心电图、X线检查、彩色多谱勒超声心动图和心导管检查等。治疗原则包括无症状或轻度狭窄可不须手术治疗，有症状或中重度狭窄应作手术治疗。
