‌槭糖尿病（MSUD）患者需严格限制支链氨基酸（亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸）的摄入，避免高蛋白食物，选择特殊配方营养粉作为主要蛋白质来源，并定期监测血氨基酸水平。‌ 这种罕见的遗传代谢疾病要求终身饮食管理，以下是关键饮食禁忌要点：

1. ‌绝对禁忌的高蛋白食物‌

   • 动物性蛋白：所有肉类（红肉、禽肉）、鱼类、蛋类、乳制品（牛奶/奶酪/酸奶）
   • 植物性蛋白：大豆制品（豆腐/豆浆）、坚果类（花生/核桃）、种子类（南瓜籽/芝麻）
   • 需警惕的加工食品：含乳清蛋白的零食、蛋白棒、烘焙食品中的乳制品添加

2. ‌需严格计算的普通食物‌

   • 主食类：大米/面粉每日不超过100g（需搭配特殊配方粉）
   • 蔬菜类：避免高含量品种（蘑菇/菠菜/豆角），优先选择白菜/黄瓜/胡萝卜
   • 水果类：控制苹果/梨等含少量支链氨基酸的水果摄入量

3. ‌必须使用的特殊食品‌

   • 无支链氨基酸医用配方粉（如MSUD Analog、MSUD Aid）替代60%以上蛋白质需求
   • 低蛋白米面制品（蛋白质含量＜0.5g/100g）
   • 专用维生素矿物质补充剂（普通复合维生素含禁忌氨基酸）

4. ‌紧急情况处理原则‌

   • 出现呕吐/嗜睡时立即停用所有天然蛋白质，改用急救配方
   • 随身携带医疗警示卡，注明"代谢危象时需静脉注射特殊氨基酸溶液"

‌定期进行氨基酸检测（建议每月1次）和营养师随访是预防神经系统损伤的核心措施。‌ 患者需建立个性化食物清单，烹饪时使用称重工具，任何饮食调整都应在代谢医师指导下进行。