小儿特发性肺纤维化是一种病因未明的罕见肺部疾病,主要与遗传因素、环境暴露、免疫异常、病毒感染及药物作用相关。其核心特点是肺部组织不可逆的纤维化,导致呼吸困难及肺功能持续恶化,目前尚无特效治疗方法,早期干预和综合防控是关键。
- 遗传因素:约5%-20%的病例与家族遗传相关,尤其多见于嫡亲或单卵双胞胎。某些基因突变可能增加患病风险,但具体机制仍需进一步研究。
- 环境暴露:长期接触金属粉尘(如黄铜、铅)、木质粉尘(如松木)或刺激性气体(如二氧化硫)会显著增加患病概率。职业暴露(如理发业、石材加工)也可能诱发肺部损伤。
- 免疫系统异常:自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、硬皮病)可能累及肺部,引发异常炎症反应,最终导致纤维化。
- 病毒感染:疱疹病毒、巨细胞病毒等慢性感染可能持续刺激肺部免疫环境,但这一学说尚存争议。
- 药物与治疗:部分药物(如胺碘酮、博来霉素)或放射治疗可能直接损伤肺组织,需严格评估用药风险。
预防提示:减少环境暴露、加强疫苗接种、避免滥用药物,尤其对有家族史的儿童需定期筛查。若出现持续干咳、运动不耐受等症状,应尽早就医评估。