淀粉样变心肌病目前尚无特效药物,但可通过靶向治疗(如硼替佐米、马法兰)、心衰对症药物(如ACEI、β受体阻滞剂)及辅助治疗(抗凝、利尿剂)缓解症状。部分患者需结合干细胞移植或心脏移植等手术干预。
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靶向治疗
针对异常蛋白沉积,烷化剂如马法兰联合泼尼松可降低淀粉样前体蛋白浓度;蛋白酶体抑制剂硼替佐米通过阻断M蛋白通路,有效率约60%。 -
心衰常规药物
避免使用洋地黄类(易中毒),优先选择ACEI、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂改善心功能,但需注意疗效有限,需长期监测。 -
辅助治疗
- 抗凝药物(如华法林)预防血栓;
- 利尿剂缓解水肿,需结合限盐饮食;
- 物理疗法(弹力袜、适度运动)促进循环。
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手术与移植
严重病例可考虑干细胞移植清除异常蛋白,终末期患者需评估心脏移植可行性。
早期诊断和综合治疗是关键,患者需严格遵医嘱调整用药方案,定期复查以延缓病情进展。