尼曼-皮克病患者需遵循低脂、高纤维、易消化的饮食原则,重点控制脂肪摄入(每日低于总热量20%),优先选择脱脂牛奶、瘦肉、豆类及新鲜蔬果,避免油炸、辛辣及高糖食物。
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低脂饮食为核心:用植物油替代动物油,脂肪摄入量严格控制在总热量20%以下。推荐蒸、煮、炖等烹调方式,避免肥肉、奶油等高脂食物,减轻肝脏代谢负担。
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营养均衡搭配:
- 蛋白质:选择鱼类、鸡胸肉、豆制品等优质蛋白,补充脱脂牛奶或深度水解蛋白奶制品(乳糖不耐受者需调整)。
- 维生素与矿物质:多食富含维生素C(猕猴桃、橙子)、维生素E(坚果、植物油)及B族维生素(全谷物)的食物,促进代谢与铁吸收。
- 膳食纤维:增加燕麦、糙米、绿叶蔬菜等粗纤维食物,改善消化功能。
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分龄饮食建议:
- 婴幼儿:6月龄内坚持母乳或配方奶;6个月以上添加易消化辅食如米粥、面片;1岁以上逐步引入鸡蛋、果泥。
- 成人:少量多餐,避免辛辣、酒精及咖啡因,适量补充猪肝、黑木耳等补铁食物。
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绝对禁忌:
- 高糖食品(糖果、含糖饮料)、油炸食品、动物内脏及刺激性调味品(花椒、芥末)。
- 生冷食物(如冰饮)可能加重胃肠不适。
提示:饮食需结合个体病情调整,建议在专业营养师指导下制定方案,并定期监测营养状况与肝功能。