小儿糖原贮积病Ⅳ型患儿需严格避免高脂肪、高糖(乳糖/果糖/蔗糖)及刺激性食物,关键饮食禁忌包括动物内脏、油炸食品、甜点及生冷辛辣食物,以防加重肝脏负担或诱发低血糖等并发症。
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高脂肪食物
如肥肉、黄油、油炸食品等需严格限制,因患儿肝脏代谢脂肪能力受损,过量摄入易导致脂肪堆积,加速肝功能恶化。 -
高糖食物
乳糖(如普通牛奶)、果糖(如蜂蜜、果汁)、蔗糖(如糖果、蛋糕)等需控制,此类糖类可能引发血糖波动,建议改用低糖配方奶或医生推荐的替代品。 -
刺激性及难消化食物
辛辣调料、生冷海鲜、坚硬坚果等可能刺激消化道,尤其对合并肝硬化或静脉曲张的患儿,需避免引发出血风险。
家长应定期监测患儿血糖与肝功能,遵循少食多餐原则,必要时咨询营养师制定个性化食谱,确保营养均衡且安全。