先天性肾病综合征需根据类型采取个体化治疗,核心措施包括药物控制蛋白尿、防治感染及营养支持,终末期需肾移植。
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早期分型与对症治疗:明确区分原发性(如芬兰型)与继发性(如感染或代谢异常导致),针对性用药。原发性常需阿司匹林抗凝、血管紧张素转换酶抑制剂(如依那普利)减少蛋白尿,继发性需控制原发病。
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并发症管理:感染是主要死因,需严格预防并及时使用抗生素;水肿者限盐并联合利尿剂(如氢氯噻嗪),低蛋白血症可输注白蛋白;电解质紊乱需动态监测调整。
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终末期替代治疗:药物无效时,2岁后或体重达7kg可考虑肾移植,术前可能需切除病肾以终止蛋白尿,术后需长期免疫抑制和随访。
提示:患儿需定期复查肾功能,家长应关注营养与感染预防,终末期治疗需评估手术条件与经济支持。