神经纤维肉瘤属于恶性肿瘤，必须积极治疗。其恶性程度较高，早期治疗可显著改善预后，延迟或未治疗可能导致肿瘤转移、压迫重要器官或神经，危及生命‌。

一、治疗必要性

1. ‌恶性特征‌
   神经纤维肉瘤具有侵袭性生长、易复发的特点，可能侵犯周围血管、神经及器官，引发肢体功能障碍、疼痛、器官衰竭等严重后果‌。
2. ‌转移风险‌
   若未及时干预，肿瘤可能通过血液或淋巴系统转移至肺、骨等部位，显著降低生存率‌。

二、主要治疗方式

1. ‌手术治疗‌
   • ‌根治性切除‌：早期局限性肿瘤需完整切除病灶及周围部分正常组织，降低复发风险‌。
   • ‌截肢术‌：适用于肿瘤侵犯主要血管或神经且无法保肢的情况‌。
2. ‌辅助治疗‌
   • ‌化疗‌：常用药物如异环磷酰胺、阿霉素等，可杀灭残留癌细胞，术后辅助使用可减少复发‌。
   • ‌放疗‌：适用于无法手术或术后残留病灶，可抑制局部肿瘤进展‌。
3. ‌靶向治疗‌
   针对特定基因突变的药物（如伊马替尼、舒尼替尼）可精准抑制肿瘤生长，适用于晚期或复发病例‌。

三、治疗注意事项

1. ‌多学科协作‌
   需结合外科、肿瘤科、放疗科等制定个性化方案，平衡疗效与生活质量‌。
2. ‌定期随访‌
   术后需通过影像学检查监测复发迹象，前2年每3-6个月复查一次‌。

神经纤维肉瘤需根据肿瘤分期、位置及患者身体状况选择综合治疗策略，早期干预是改善预后的关键‌。