神经纤维肉瘤是一种较少见的恶性软组织肿瘤，它起源于神经束膜表面的施旺细胞异常增殖而形成。这类肿瘤可以位于体表，如皮下、乳房部位，也可以发生在神经系统的椎管中，特别是来源于脊神经背根的感觉根神经纤维瘤。
神经纤维肉瘤通常表现为无痛性的肿块，发展速度不快，但有些病例可能会先出现患肢疼痛，随后出现肿物以及受累神经源功能障碍的症状。这种肿瘤的特点之一是它可能与神经干相关联，有时甚至附着在较大的神经干上。由于它来源于无名神经，因此在某些情况下，可能没有明显的神经与其关联。
病理学上，神经纤维肉瘤的切面通常是灰白色的，并且可能伴有出血和坏死现象。显微镜下检查可见到恶性雪旺氏细胞，这些细胞呈梭形，核大深染，大小不均，可以看到核分裂像。还可以看到上皮样雪旺氏细胞，它们呈圆形或多变形，胞浆多少不等，粉染颗粒状，排列成实体巢灶或腺泡状结构。
发病年龄方面，神经纤维肉瘤多见于青年和中年患者，好发部位包括头颈部、臀部、四肢及腹膜后等区域。值得注意的是，大约40%的病例会伴有神经纤维瘤病，这表明两者之间存在一定的关联性。
治疗方面，手术切除是主要治疗方法，尤其是广泛切除术，对于复发难以进行广泛切除的情况，可能会采取截肢术作为根治性治疗手段。对于骨盆内和椎旁不能广泛切除或者切除不彻底者，可以辅以放疗，但效果并不理想。化疗对发生转移的肿瘤有效，常用的药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。尽管如此，神经纤维肉瘤的5年生存率大约为30%，显示出其较高的恶性程度和复发风险。
总的来说，神经纤维肉瘤是一种复杂且具有挑战性的疾病，需要多学科协作来进行综合评估和治疗。患者的治疗方案应根据个体情况量身定制，包括肿瘤的位置、大小、分期以及患者的整体健康状况等因素。早期诊断和及时治疗对于提高治愈率至关重要。患者在日常生活中应注意增强体质，避免摄入不利于健康的食品，保持良好的生活习惯，以辅助治疗并预防疾病的进一步发展。
