​​具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白（MGRS）是一种由异常浆细胞或B细胞克隆产生的单克隆蛋白引起的肾脏损伤，虽未达到血液肿瘤标准，但可导致肾功能恶化、移植后复发风险高，且可能进展为恶性疾病。​​其核心特征包括​​免疫抑制剂疗效差、克隆清除前肾移植易复发、潜在血液肿瘤转化风险​​，需通过肾活检、血清/尿蛋白检测及克隆鉴定明确诊断，并针对性治疗以改善预后。

​​1. 定义与特征​​
MGRS指单克隆免疫球蛋白直接或间接（如补体激活）导致肾脏损伤，但不符合多发性骨髓瘤等血液肿瘤诊断标准。典型表现为蛋白尿、血尿或肾功能不全，​​病理类型多样​​，包括轻链淀粉样变、单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）等，部分患者血清游离轻链（FLC）比值异常或免疫固定电泳阳性。

​​2. 分类与机制​​
根据沉积物形态分为三类：

• ​​有定形沉积​​：如淀粉样变（纤维结构）、冷球蛋白肾炎（微管结构）；
• ​​无定形沉积​​：如MIDD（颗粒状沉积）；
• ​​无沉积型​​：如C3肾病或血栓性微血管病（TMA），由补体异常激活引发。
  致病机制涉及轻链错误折叠、基底膜电荷改变或补体旁路途径激活，​​低瘤负荷即可引发肾损伤​​。

​​3. 诊断要点​​

• ​​肾活检​​：光镜、免疫荧光及电镜明确沉积类型；
• ​​血液学检测​​：血清FLC、免疫固定电泳筛查M蛋白；
• ​​克隆鉴定​​：高通量测序（如RACE-RepSeq）提升克隆检出率，尤其对低水平M蛋白患者。

​​4. 治疗策略​​

• ​​靶向克隆治疗​​：浆细胞克隆采用硼替佐米等蛋白酶体抑制剂，B细胞克隆使用利妥昔单抗；
• ​​支持治疗​​：低盐低蛋白饮食，纠正电解质紊乱；
• ​​肾移植管理​​：需先实现血液学缓解以降低复发风险。

​​早期干预是关键​​，尤其对肾功能尚存者，克隆定向治疗可延缓疾病进展。患者需定期监测血液学指标及肾功能，并与肾内科、血液科协作制定个体化方案。