视神经的原发性萎缩最常见的原因是颅内或眶内占位性病变(如肿瘤、血管畸形)对视神经通路的压迫,其次为遗传代谢性疾病(如Leber遗传性视神经病变)和缺血性损伤(如血管阻塞)。这类萎缩的特点是视盘苍白但边界清晰,视力减退不可逆,需通过影像学检查明确病因。
- 颅内及眶内占位性压迫:垂体瘤、脑膜瘤等肿瘤或血管畸形直接压迫视神经、视交叉或视束,导致下行性轴突变性。早期解除压迫可延缓萎缩进展,但已损伤的神经功能难以恢复。
- 遗传代谢因素:Leber病等线粒体DNA突变会干扰视神经能量代谢,引发青少年期急性视力下降。此类患者常伴家族史,基因检测可确诊。
- 缺血性损伤:视神经血管炎、动脉硬化等导致视神经营养血管闭塞,局部缺血缺氧引发神经纤维坏死。高血压、糖尿病等全身性疾病是潜在诱因。
若出现不明原因视力下降伴视野缺损,需尽早就医排查压迫性或遗传性病因。原发性萎缩虽无特效疗法,但针对原发病干预(如手术减压、控制代谢指标)可减缓病情进展。