肺动脉闭锁是一种罕见的先天性心脏病，表现为肺动脉瓣或肺动脉主干完全闭锁，导致血液无法正常流向肺部，引发严重缺氧和心力衰竭。关键特征包括出生后迅速出现的紫绀、呼吸困难及依赖动脉导管供血，若不及时治疗，患儿生存率极低。
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疾病本质与分型
肺动脉闭锁分为两种主要类型：室间隔完整型（PA-IVS）和合并室间隔缺损型（PA-VSD）。前者右心室发育不良，后者常伴随复杂心脏畸形。两者均因肺动脉血流中断，需依赖未闭合的动脉导管或侧支循环维持生命。 -
典型症状与早期识别
患儿出生后即出现皮肤青紫（紫绀）、呼吸急促、喂养困难，严重者伴代谢性酸中毒。杵状指（趾）和心脏杂音是常见体征。症状进展快，需通过超声心动图或心血管造影确诊。 -
治疗策略与预后
手术是唯一根治手段，包括分期手术（如体-肺动脉分流术、右心室流出道重建）或介入治疗（如球囊瓣膜成形术）。新生儿期使用前列腺素E1延缓动脉导管闭合可为手术争取时间。术后需终身随访，部分患儿心功能可接近正常。
提示：肺动脉闭锁的救治依赖早期诊断和多学科协作。若发现新生儿有不明原因紫绀，应立即就医排查先天性心脏病。
