大动脉错位是一种严重的先天性心脏病,表现为主动脉与肺动脉位置异常互换,导致体循环和肺循环无法正常氧合血液,患儿出生后即出现严重缺氧,需紧急手术干预。
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疾病本质:大动脉错位是胚胎发育异常导致的主、肺动脉连接错误。正常情况下,主动脉连接左心室输送富氧血至全身,肺动脉连接右心室输送低氧血至肺部;而错位时,主动脉误接右心室,肺动脉误接左心室,形成两个独立循环,血液无法有效氧合。
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典型症状:患儿出生后迅速出现皮肤青紫(紫绀)、呼吸困难、喂养困难及体重增长缓慢,严重者可因心力衰竭或缺氧危及生命。部分病例合并室间隔缺损、肺动脉狭窄等畸形,症状可能略有差异。
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诊断与治疗:通过心脏超声、X线(如“蛋形心”特征)及心导管检查确诊。治疗需分秒必争,新生儿期可通过药物(如前列腺素E1)维持动脉导管开放,争取手术时间;根治需依赖外科手术(如动脉调转术)重建正常血管连接,手术成功率随技术进步显著提升。
提示:孕期超声筛查可早期发现胎儿心脏异常,出生后若出现紫绀需立即就医。术后需长期随访,关注心脏功能及生长发育。**