小儿莫拉雷脑膜炎的定义
小儿莫拉雷脑膜炎是一种良性、再发性、自限性的无菌性脑膜炎,在临床上比较少见。它也被称为良性再发性脑膜炎、良性复发性无菌性脑膜炎,是一种急性发作性、良性经过的无菌性脑膜炎综合征。
病因和发病机制
小儿莫拉雷脑膜炎的具体病因尚不明确,可能与以下因素有关:
- 病毒感染:可能为病毒感染所致,目前已从患者脑脊液中发现了单纯疱疹病毒(HSV1)、HSV1-DNA,也找到了EB病毒感染的证据。
- 细胞脱落:有人认为Mollaret脑膜炎是由于神经系统皮样囊肿或类似的肿瘤细胞脱落所致,脱落的细胞屑中带入蛛网膜下腔的胆固醇可产生化学性刺激,导致短时的脑膜炎发作。
- 免疫因素:Mollaret脑膜炎的发病中免疫因素亦起了一定的作用,T淋巴细胞调理功能异常,补体C1缺乏,细胞因子(诸如IgG、IL-6、TNF-α、PGE2等)水平增高。
临床表现
小儿莫拉雷脑膜炎的临床表现主要包括:
- 反复发作性头痛:患儿可突然出现发热症状,一般表现为头部胀痛,年龄较小的患儿可能不能叙述。
- 发热:多有低热,但也可有高热。
- 脑膜刺激征:如颈项强直,巴氏征阳性,患儿低头困难,可有阻力感。
- 恶心、呕吐:部分患儿可出现。
- 惊厥:部分患儿可出现抽搐、惊厥等症状。
- 意识障碍:严重者可能会并发昏迷。
检查
- 神经系统检查:发生脑膜病变会出现布什征阳性、克氏征阳性、颈项强直等。
- 脑脊液检查:脑脊液中中性粒细胞和大的易碎内皮细胞为主。发作时颅内压增高,脑脊液内无细菌。
- 头颅核磁共振:可明确脑膜病变,与其他颅内病变进行区分。
诊断标准
目前本病的诊断主要依据1962年Bruyn提出的诊断标准:
- 反复脑膜炎症状发作,每次发作持续3~7天,起病时有发热,发作时表现为头痛、颈背痛、肌痛、颈背强直等。
- 间歇性发作,两个发作间无任何症状和体征。
- 发作期脑脊液细胞数增加,包括内皮细胞、中性粒细胞、淋巴细胞。
- 病程自限无后遗症,反复发作,一般不影响健康。
- 应用现代检查技术,不能发现任何致病微生物。
治疗
小儿莫拉雷脑膜炎目前尚无肯定的治疗方法,主要采取对症支持治疗:
- 脱水剂:如甘露醇,降低颅内压保护脑细胞。
- 抗病毒药物:如阿昔洛韦,用于高度怀疑或确诊疱疹性病毒感染引起的病例。
- 镇静剂:如地西泮、咪达唑仑等,用于出现抽搐、惊厥等症状的患儿。
- 退热药:如对乙酰氨基酚或布洛芬,用于发热症状。
预后
小儿莫拉雷脑膜炎属于自限性疾病,发展到一定程度会自然停止,没有明显后遗症。一般不影响自然寿命,是可以被治愈的。
预防
由于本病病因不明确,目前没有很好的预防措施。确诊感染病毒、细菌等需要在医生指导下积极治疗,是预防病情反复的主要措施。