肝紫癜病是一种罕见的肝脏良性血管病变,以肝内随机分布、充满血液的囊腔为特征。多数患者无症状,但少数可能出现肝肿大、轻度肝功能异常,极少数因囊腔破裂导致腹腔大出血或肝衰竭。病因复杂,可能与药物毒性、免疫缺陷、感染(如HIV或猫抓病相关细菌)及长期接触化学物质(如塑料高温分解产物)有关。
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病因与发病机制
病因尚未完全明确,但常见诱因包括:长期使用类固醇激素、免疫抑制剂、抗肿瘤药物;HIV感染或结核等慢性消耗性疾病;与猫密切接触导致的汉赛巴通体感染。发病机制可能与肝窦内皮损伤、肝细胞坏死或肝窦阻塞有关,导致血液淤积形成囊腔。 -
临床表现
症状隐匿,常通过体检偶然发现。部分患者出现非特异性表现如发热、体重下降、腹痛腹胀;严重者可能出现肝功能异常、门静脉高压或突发腹腔出血。杆菌性紫癜患者常伴发热、肝脾肿大及血细胞减少。 -
诊断方法
影像学(超声、CT、MRI)可发现肝内低密度或高信号病灶,但缺乏特异性,易误诊为肝血管瘤或肿瘤。确诊需依赖肝组织活检,但需警惕出血风险。实验室检查可能显示免疫球蛋白降低或转氨酶升高。 -
治疗与预后
无特效疗法,首要措施是停用可疑药物或治疗原发病(如抗感染)。抗生素(如红霉素)对杆菌性紫癜有效。病灶较大或破裂时需手术切除或肝动脉栓塞。多数预后良好,但广泛病变或并发症可能危及生命。
提示:若长期服药或免疫力低下者出现不明原因肝肿大,应警惕肝紫癜病,尽早就医排查。避免自行使用激素类药物,接触化学毒物时做好防护。