小儿急性小脑性共济失调是一组以急性躯干共济失调及四肢共济失调为主要临床表现的综合征,其发病与前驱感染有关。
一、病因
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病毒感染:常见的病毒包括水痘病毒、肠道病毒(如埃可病毒、柯萨奇病毒等)、风疹病毒、EB病毒、腺病毒等。这些病毒可能直接侵犯小脑或引起免疫反应,导致小脑受损。
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细菌感染:虽然较为少见,但某些细菌感染也可能引发急性小脑性共济失调,如支原体感染等。
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其他因素:药物中毒(如苯妥英钠过量)、先天性代谢异常(如色氨酸转运异常、高氨血症等)、重金属中毒(如铅中毒)以及后颅窝占位性病变(如肿瘤、脓肿等)也可能引起类似症状。
二、临床表现
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前驱感染史:约80%的病例在共济失调发生前1~4周有前驱感染史,如发热、呼吸道或消化道症状。约50%的病例有发疹性疾病史。
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共济失调:步态蹒跚、站立不稳、严重者不能走路,甚至不能独坐或竖头、不能行走、不能站、不能坐、不能独站,甚至不能竖头、不能说话。
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眼球震颤:多为水平性眼球震颤,部分患者可出现斜视眼阵挛。
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构音障碍:言语不清、发音困难,重者完全不能说话。
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其他症状:可伴有肌张力减低、腱反射减弱或亢进、意向性震颤、指鼻试验和跟膝胫试验笨拙等。
三、诊断与鉴别诊断
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诊断:典型病例根据临床表现、前驱感染史及排除其他疾病后可做出诊断。脑脊液检查多数正常,少数可见蛋白和细胞轻度增高;脑电图多为正常;MRI检查可排除颅内占位病变。
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鉴别诊断:需与后颅窝肿瘤、药物中毒、先天性代谢异常引起的共济失调等疾病相鉴别。
四、治疗与预后
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治疗:主要是对症治疗和支持治疗,如维持水电解质平衡、营养支持等。对于由特定病原体引起的共济失调,可考虑使用相应的抗病毒药物或抗生素。
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预后:多数患儿预后良好,数周内好转,少数在3~4个月内完全恢复。个别严重病例共济失调、震颤、语言不清等症状可持续更长时间,甚至成为后遗症。
小儿急性小脑性共济失调是一种与前驱感染密切相关的综合征,临床表现以急性躯干和四肢共济失调为主,常伴有眼球震颤和构音障碍。通过综合诊断和对症治疗,多数患儿能够获得良好的预后。