主-肺动脉隔缺损是一种先天性心脏病，表现为主动脉与肺动脉之间的异常通道，导致血液在两大血管间异常分流。发病率约占先天性心脏病的1%-2%，通常在婴幼儿期被发现，严重者可引发心力衰竭，需早期干预。

1. 疾病本质与成因
   主-肺动脉隔缺损因胚胎期动脉干分隔不完全，形成主动脉与肺动脉间的异常通道。缺损位置多位于两大动脉根部，分流量大小直接影响症状严重程度。遗传因素、孕期感染或药物暴露可能增加患病风险。

2. 典型症状与诊断方法
   患儿常表现为呼吸急促、喂养困难、发育迟缓，严重时出现口唇青紫。听诊可闻及心脏杂音，但需与动脉导管未闭等疾病鉴别。超声心动图是确诊的金标准，辅以胸部X线、心导管检查评估血流动力学状态。

3. 治疗策略与预后
   手术修复是主要治疗手段，包括经导管封堵术或开胸修补术。手术时机取决于缺损大小及症状进展，多数建议在1-3岁内完成。术后需长期随访心脏功能，90%以上患儿可恢复正常生活，但严重病例可能遗留肺动脉高压风险。

4. 预防与家庭护理要点
   孕期避免感染、辐射及致畸药物是重要预防措施。确诊患儿应避免剧烈运动，定期复查心功能。家长需关注呼吸道感染征兆，及时就医防止病情恶化。

早期发现和规范治疗是改善预后的关键。若婴幼儿出现不明原因呼吸困难或生长落后，建议尽早就诊心脏专科，通过精准诊断制定个体化治疗方案。