主-肺动脉隔缺损是一种较少见的先天性心血管畸形，主要由于胚胎发育过程中主-肺动脉隔发育不良或缺失导致。这种疾病会导致主动脉和肺动脉之间存在异常通道，血液在两者之间异常分流，引发一系列病理生理变化。

主要症状

1. 呼吸系统症状：患者可能出现反复的咳嗽、咳痰、呼吸困难等，严重时可并发肺炎。
2. 心脏相关表现：心脏扩大、心悸、气促、乏力，甚至出现心力衰竭。
3. 发绀：当肺动脉高压时，患者可能出现口唇、指甲青紫等发绀表现。
4. 生长发育受限：由于反复住院和心衰，患者常出现生长发育迟缓。

诊断方法

1. 超声心动图：这是首选检查方法，可显示主动脉和肺动脉之间的异常通道。
2. 心电图：可发现左心室肥大或双室肥大。
3. X线检查：显示心脏扩大、肺动脉段突出等特征。
4. 心血管造影：用于明确缺损大小和位置。

治疗方法

1. 手术治疗：
   • 体外循环下修补术：在体外循环下修补主-肺动脉间隔，是主要术式。
   • 介入手术：通过导管封堵缺损，创伤小、恢复快。
   • 微创手术：如经胸小切口微创封堵术，适合部分患者。
2. 药物治疗：通常无需药物治疗，但术后可能需要支持性治疗。

总结

主-肺动脉隔缺损是一种严重的先天性心血管疾病，需通过超声心动图等检查早期确诊。治疗以手术为主，包括修补术和介入手术等，术后症状可显著改善。对于疑似患者，应尽早就医，避免延误治疗。