小儿部分性肺静脉异位连接（Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection, PAPVC）是一种先天性心脏结构异常，主要发生在婴儿和儿童。该疾病的特点是部分肺静脉（而非全部）通过异常通道回流至右心房，而非正常的左心房
详细解释：
- 1.解剖学特征：部分性肺静脉异位连接：指四支肺静脉中的一条或数条（但非全部）肺静脉的引流异常，直接或间接与右心房连接常见类型：右上肺静脉与右上腔静脉或右心房连接：这是最常见的形式，约占3/4其他类型：包括右肺静脉与下腔静脉连接、左肺静脉与左无名静脉连接等
- 2.病因：内部因素：主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征等外部因素：包括宫内感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等）、妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、缺氧、母亲高龄等
- 3.临床表现：单支肺静脉异位连接者：通常无临床症状一侧肺静脉异位引流：症状与无梗阻型完全性肺静脉异位连接相类似，可能出现心悸、气急气短、反复的呼吸道感染、心前区隆起、疲劳等其他症状：可能包括胸闷、呼吸困难、咳嗽、水肿等
- 4.诊断方法：胸部X光检查：可以发现肺血增多、心脏增大等异常表现心电图：显示心脏的电活动，帮助判断心脏结构和功能超声心动图：提供有关心脏结构的信息，确认肺静脉连接的解剖情况以及评估心脏功能磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）：提供详细的三维图像，帮助识别异常的静脉连接心导管检查：在复杂或不明确的病例中使用，帮助测量心脏腔室的压力和氧含量，进一步明确诊断
- 5.治疗：无充血性表现的病例：无须药物治疗需要手术纠正的情况：如果肺循环与体循环的比例大于2:1，则需手术纠正
- 6.预后：大多数患儿：预后与左向右分流的房间隔缺损相同，很少出现肺血管疾病术后随访：术后长期随访证实，尚无肺静脉梗阻及肺高压，但仍需定期对小儿进行监控
小儿部分性肺静脉异位连接是一种先天性心脏结构异常，主要表现为部分肺静脉通过异常通道回流至右心房。诊断方法包括胸部X光、心电图、超声心动图、MRI、CT和心导管检查。治疗主要依赖于手术纠正，术后需要定期随访以确保患儿的长期健康。
