核心特征

1. ​​病原体​​
   朊毒体是一种缺乏核酸的蛋白质感染因子，耐高温且抗蛋白酶，可通过异常折叠的PrP蛋白在脑组织中自我复制。

2. ​​疾病类型​​
   包括克雅氏病（CJD）、库鲁病、格斯特曼综合征（GSS）、致死性家族性失眠症（FFI）等，均属于“传染性海绵状脑病”。

3. ​​症状表现​​
   潜伏期长（数年至数十年），早期表现为痴呆、共济失调、肌阵挛，后期出现锥体外系症状（如震颤、步态不稳）及自主神经功能紊乱，最终因呼吸衰竭或多器官衰竭死亡。

4. ​​传播途径​​

   • ​​医源性感染​​：使用受污染的医疗器械或器官移植。
   • ​​消化道传播​​：食用感染朊毒体的动物组织（如疯牛病牛肉）。
   • ​​遗传性​​：基因突变导致朊蛋白异常折叠。

5. ​​诊断与治疗​​

   • ​​诊断​​：依赖脑组织病理检查，脑脊液检测14-3-3蛋白、脑电图异常波形等辅助诊断。
   • ​​治疗​​：无特效药，以对症支持为主（如控制癫痫、营养支持），预后极差，病死率接近100%。

6. ​​预防​​
   严格管控感染源（如焚烧动物尸体）、避免使用高风险医疗器械、限制疫区动物制品流通。

最新进展

研究提示通过反义寡核苷酸降低异常朊蛋白水平可能延缓病程，但仍处于实验阶段。