1. 病因与发病机制
- 免疫异常：主要由免疫复合物沉积或T淋巴细胞介导的血管壁炎症引起，导致小动脉和微小动脉节段性纤维素样坏死。
- 系统性疾病关联：可继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等结缔组织病，或原发性血管炎如Churg-Strauss综合征。
- 其他诱因：部分病例与药物（如抗生素、免疫检查点抑制剂）或病毒感染（如HIV、HBV）相关。
2. 临床表现
- 典型症状：
- 疼痛：多为锐痛、灼痛或电击样痛，影响生活质量。
- 感觉异常：麻木、刺痛、感觉减退，呈非对称性分布。
- 运动障碍：肌无力、肌肉萎缩，严重者可出现肌萎缩。
- 自主神经功能异常：如直立性低血压、出汗异常。
- 受累神经分布：常见腓总神经、胫神经、尺神经等周围神经，可表现为远端对称性（手套袜子样）或非对称性神经病变。
3. 诊断方法
- 实验室检查：包括风湿免疫指标（如抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA）、炎症标志物（CRP、ESR）及肝肾功能检测。
- 电生理检查：神经传导速度（NCS）和肌电图（EMG）显示轴索损伤，如复合肌肉动作电位（CMAPs）降低。
- 神经活检：是诊断的“金标准”，可观察到血管壁炎症、纤维素样坏死等病理改变。
4. 治疗与预后
- 药物治疗：
- 糖皮质激素：如泼尼松，用于急性期控制炎症。
- 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤等，适用于重症或激素抵抗患者。
- 支持治疗：补充维生素B族（如甲钴胺）促进神经修复。
- 预后：早期诊断和治疗可改善预后，但部分患者可能遗留残疾，严重者甚至危及生命。
5. 分类
- 系统性血管炎性周围神经病（SVN）：伴随全身症状（如发热、关节痛）及多器官受累。
- 非系统性血管炎性周围神经病（NSVN）：仅累及周围神经，无全身性疾病表现。
血管炎性周围神经病是一种需多学科协作诊疗的疾病，及时识别和规范治疗对改善患者预后至关重要。
