柏-查综合征（Budd-Chiari Syndrome），又称布-卡综合征、巴德-基亚里综合征，是一种由于肝静脉和/或肝段下腔静脉阻塞和/或狭窄引起的疾病

病因与病理

柏-查综合征的病因主要包括：

1. 1.肝静脉和下腔静脉血栓形成：这是最常见的原因之一，血栓可以急性或慢性形成，导致血管阻塞
2. 2.邻近脏器的病变压迫：如肿瘤、囊肿等压迫肝静脉或下腔静脉
3. 3.肝静脉和下腔静脉本身的病变：包括先天性发育异常、闭塞性静脉炎、管壁肥厚、管壁炎症、瘢痕形成等

临床表现

根据阻塞的程度和范围，柏-查综合征的临床表现可以分为以下几类：

1.

急性型：
• 起病急骤，表现为上腹部胀痛、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等，酷似暴发型肝炎
• 肝脏进行性肿大，压痛，黄疸，脾大，腹腔积液迅速增长，胸腔积液
• 严重病例可迅速出现肝性脑病、少尿或无尿，并发弥漫性血管内凝血、多器官功能衰竭等

2.

亚急性型：
• 肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，表现为顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿
• 腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，血流方向向上
• 黄疸和肝脾肿大见于1/3的病人

3.

慢性型：
• 病程可长达数年以上，病情较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡
• 腹腔积液趋于相对稳定，尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝等

诊断

诊断柏-查综合征主要依靠以下检查：

1.影像学检查：包括B型超声、CT、MRI等，可以显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化

2.血管造影：下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧枝循环和有无外来压迫等

3.肝活检：表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变

治疗

柏-查综合征的治疗方法主要包括：

1.内科治疗：包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于急性期患者，可以使用抗凝剂治疗

2.外科治疗：包括隔膜撕裂术、下腔静脉-右心房分流术、肠系膜上静脉-右心房分流术等

3.介入治疗：如经皮穿刺肝静脉成形术等

预后

柏-查综合征的预后取决于病情的严重程度和治疗的及时性。急性型患者若不及时治疗，死亡率较高。慢性型患者若得到有效治疗，病情可以得到控制，但需长期随访和管理。

总结

柏-查综合征是一种复杂的血管疾病，主要影响肝静脉和下腔静脉的通畅性，导致一系列临床症状。早期诊断和及时治疗对于改善预后至关重要。如果您或您身边的人有相关症状，建议尽早就医，进行详细的检查和诊断。