进行性面偏侧萎缩症是什么

核心特征

  1. ​典型症状​

    • 面部单侧(多为左侧)凹陷性萎缩,皮肤变薄、干燥,伴毛发脱落、色素沉着或白斑,与健侧形成鲜明对比。
    • 约5%患者可累及双侧面部,少数伴随同侧舌、软腭萎缩或躯干、四肢对称性萎缩。
    • 部分患者出现癫痫、偏头痛、Horner综合征(瞳孔缩小、眼睑下垂等)或三叉神经痛。
  2. ​发病特点​

    • 好发于20岁前青少年,女性占比约3/5,起病隐匿,病程进展缓慢(通常2-10年达稳定期)。
    • 约15%患者合并大脑半球萎缩,可能引发偏瘫、失语等神经系统症状。

病因与治疗

  • ​病因​​:可能与交感神经功能障碍、遗传因素、胚胎期发育异常或感染有关,但具体机制尚未明确。
  • ​治疗​​:
    • 无根治方法,以对症支持为主。轻症可通过面部穴位注射、针灸或理疗改善;癫痫或偏头痛需抗癫痫、止痛治疗。
    • 严重面部畸形可考虑整容手术,建议在病情稳定后进行。

预后

多数患者青春期后病情趋于稳定,早期干预可缓解症状,但可能遗留容貌异常及心理负担。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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​​面部形态改变​ ​:患侧面部出现凹陷,呈现"老人貌",与健侧形成鲜明对比,皮肤皱褶增多,常伴有脱发、色素沉着或白斑。 ​​皮肤异常​ ​:可能出现皮肤干燥、脱屑、毛细血管扩张,部分患者伴有局部温度降低或苍白。 ​​伴随症状​ ​: 约15%患者可能出现癫痫发作或偏头痛 部分患者出现面部疼痛、轻度感觉减退或面肌抽搐 约半数患者可能出现瞳孔变化、虹膜色素减少等眼部症状 ​​进展性特征​ ​

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