​​1. 疾病分类​​
根据病变部位可分为四型：

• ​​肌萎缩侧索硬化症（ALS）​​：最常见类型，表现为上、下运动神经元同时受损，出现手部肌萎缩、肌束震颤及延髓麻痹症状。
• ​​进行性脊肌萎缩症​​：以下运动神经元损害为主，表现为进行性肌萎缩，进展较慢。
• ​​进行性延髓麻痹​​：主要累及延髓运动核，早期出现吞咽困难、构音不清等。
• ​​原发性侧索硬化​​：以上运动神经元损害为主，表现为痉挛性截瘫，进展缓慢。

​​2. 主要症状​​

• ​​早期​​：手指活动笨拙、无力，逐渐发展为手部肌肉萎缩（“爪形手”）。
• ​​中期​​：肌无力扩展至躯干、颈部，出现行走困难、构音障碍。
• ​​晚期​​：累及呼吸肌导致呼吸困难，吞咽困难引发营养不良，最终多因肺部感染或呼吸衰竭死亡。

​​3. 病因与风险因素​​

• ​​遗传因素​​：约10%患者有家族史，突变基因如SOD1、C9ORF72等可能致病。
• ​​环境因素​​：重金属中毒、长期吸烟、过度体力劳动等可能增加风险。
• ​​其他​​：免疫异常、氧化应激、病毒感染等假说尚未完全证实。

​​4. 治疗与管理​​

• ​​药物治疗​​：利鲁唑可延缓病程，依达拉奉具有抗氧化作用，但无法逆转疾病。
• ​​支持治疗​​：包括呼吸支持（气管切开）、营养管理（鼻饲或胃造瘘）、康复训练等。
• ​​并发症防治​​：预防肺部感染、压疮及心理支持是关键。

​​提示​​：该病预后较差，平均生存期3-5年，早期诊断结合肌电图、影像学检查可提高干预效果。