特发性高嗜酸性细胞综合征(IHES)是一种罕见且严重的血液疾病,以嗜酸性粒细胞异常增多并侵袭多器官为特征,临床表现为发热、持续咳嗽、皮肤瘙痒及心、肺等系统损害,需通过血液检测和器官功能评估确诊。
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核心症状
患者常出现全身性症状如发热、乏力、盗汗、体重减轻,以及器官特异性表现:- 肺部:持续咳嗽、胸闷、呼吸困难,严重时咳血痰;
- 皮肤:顽固性瘙痒、血管性水肿或皮疹;
- 心脏:嗜酸细胞浸润可导致心肌炎或心内膜纤维化,引发胸痛或心力衰竭。
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诊断关键
需满足三项标准:- 嗜酸性粒细胞绝对值>1.5×10⁹/L且持续半年以上;
- 排除寄生虫感染、过敏等其他诱因;
- 存在多器官(如心、肺、神经系统)受累的临床或影像学证据。
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疾病风险与治疗
未及时干预可能进展为器官不可逆损伤,尤其是心脏和肺部。治疗以糖皮质激素、靶向药物(如伊马替尼)为主,部分病例需联合化疗或骨髓移植。
若出现不明原因的长期发热伴多系统症状,应尽早排查嗜酸性粒细胞水平,避免延误治疗时机。