完全性大动脉错位（D-TGA）的治疗与预后
疾病概述
完全性大动脉错位是一种先天性心血管畸形，其特征为主动脉和肺动脉位置错换，导致体循环和肺循环形成两个独立的循环系统。未经治疗的完全性大动脉错位患者预后极差，大部分在1岁内夭折。
治疗方法
完全性大动脉错位的治疗主要包括以下几种方法：
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内科治疗：
- 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，以保持动脉导管开放，提高血氧饱和度，减轻紫绀。
- 控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。
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姑息性手术：
- 气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）：适用于新生儿，通过撑裂房间隔，增加左右心房血液混合，提高血氧饱和度。
- 部分房间隔切除术（Blalock-Hanlon手术）：适用于幼儿，通过切除部分房间隔，增加左右心房血液混合。
- 体-肺动脉分流术（Shunt术）：适用于合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好。
- 肺动脉环扎术（Banding术）：适用于婴儿，通过环扎肺总动脉，减少肺血流量，改善心力衰竭。
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纠治性手术：
- 心房内改道手术（Mustard术）：通过在右心房内建立屏障，将体循环静脉血引向肺循环，将肺循环动脉血引向体循环。
- Senning术：通过建立心内与心外隧道，纠正静脉血流方向。
预后
完全性大动脉错位的预后因治疗方法和个体差异而有所不同。
- 未经治疗：大部分患者在1岁内夭折，主要死亡原因为心力衰竭、肺部感染、缺氧、脑出血等。
- 手术治疗：手术后常见原因为心力衰竭、低排量综合征、呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞等。
- 治愈率：手术治疗的治愈率约为30%以上，但具体数值可能因医院和医生的经验而有所不同。
总结
完全性大动脉错位是一种严重的先天性心脏病，需要早期诊断和干预。虽然无法彻底治愈，但通过内科治疗和手术治疗，可以改善患者的生活质量和延长生存期。患者应定期接受心血管专科医生的评估和监测，以确保病情稳定并及时发现任何变化。
