Turcot 综合征是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为胃肠道多发性息肉和中枢神经系统肿瘤，病死率高、预后差，不存在绝对意义上最快的治疗方法，治疗原则为确诊后尽早行外科手术治疗，并定期行内镜复查。以下是具体治疗方法：
- 手术治疗
- 全结肠、直肠切除和永久性回肠造口术：适用于全结肠和直肠布满息肉者。如盲肠内无腺瘤可保留回盲瓣做盲肠造口术。
- 直肠内腺瘤切除并做盲肠或回肠 - 直肠吻合术：适用于病变局限且较集中者。术后 2-3 个月，需电子结肠镜复查，并经内镜用高频电或微波灼除残存于结肠、直肠的息肉，以防止癌变。
- 中枢神经系统肿瘤手术：根据肿瘤的部位和大小选择手术方式，但易复发。
- 药物治疗：可使用卡莫司汀等化疗药物，能够杀死肿瘤细胞，防止恶变或扩散。也有学者报道，使用基因治疗并对患者给予维 A 酸，可以修复由纯合子错配导致的基因缺陷，但目前基因治疗尚处于研究阶段。
- 其他治疗：对于中枢神经系统肿瘤，还可选择伽玛刀治疗、放疗等。
Turcot 综合征需要长期持续性治疗，患者术后需遵医嘱定期复诊，进行电子结肠镜检查、颅脑 CT 检查等，以监测病情变化，及时发现腺瘤癌变及颅脑肿瘤恶变。患者应保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动等，以提高治疗效果和减少并发症的发生。
