蛋白丢失性胃肠病是指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道丢失而引起低蛋白血症的一组疾病。以下是其相关信息:
- 发病机制
- 胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出。
- 黏膜细胞损伤或缺失,导致黏膜通透性增加,血浆蛋白漏入肠腔。
- 肠淋巴管阻塞,使富含蛋白质的肠间质不能保持在间质中或被吸收入血循环,溢出进入肠腔而丢失。肠道炎症引起蛋白丢失性胃肠病的机制可能是由于炎症区细胞外液和炎性液体渗出所致。
- 临床表现
- 下肢水肿:由于血浆胶体渗透压降低,导致液体从毛细血管渗出增加,可见单侧水肿在淋巴管扩张时产生。
- 消化不良:由于脂肪和(或)糖类吸收不良,临床上可出现腹泻、脂溶性维生素缺乏的症状。
- 免疫功能降低:淋巴管阻塞、淋巴细胞减少症导致患者的细胞免疫功能降低。
- 低蛋白血症:血浆白蛋白、γ 球蛋白(IgG、IgM、IgA,但常常无 IgE)、人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白降低。
- 诊断
- 实验室检查:包括 51Cr - 氯化琥珀胆碱测定、α1 - 抗胰蛋白酶检查等。
- X 线检查:胃肠道 X 线征如胃肠黏膜皱襞巨大肥厚、吸收不良的 X 线征等对鉴别诊断有意义。腹部 CT 扫描有助于发现肠系膜淋巴结肿大等。
- 空肠黏膜活检:对淋巴瘤、乳糜泻、嗜酸性胃肠炎等诊断有意义。
- 淋巴管造影:有助于诊断肠淋巴管扩张症等。
- 腹水检查:有腹水者可作诊断性穿刺,查腹水细胞、蛋白质、乳糜微粒、酶、恶性细胞等。
- 鉴别诊断:需与肝硬化、肾病综合征、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、糖尿病、先天性低白蛋白血症等病症鉴别。
- 治疗:根据不同的病因,采用各种有效的治疗措施。对症治疗包括低盐饮食、利尿药等,静注人血白蛋白短时有效。一些病因需手术治疗才能治愈,如恶性肿瘤、缩窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了,或对病因不能采取有效治疗时,才采用对症支持治疗。