定义与病因
硬皮病食管又称进行性系统硬化性食管，是硬皮病累及食管平滑肌导致的纤维化和萎缩。其病因与以下机制相关：
- 免疫异常：常合并其他自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎），血清中存在多种自身抗体。
- 胶原合成异常：异常胶原沉积导致食管壁增厚和硬化。
- 血管损伤：雷诺现象（手指遇冷变白/紫/红）提示血管病变，可能加重内脏缺血。
症状表现
- 典型症状：吞咽困难（固体食物更明显）、反酸、烧心、胸骨后疼痛。
- 伴随症状：皮肤硬化（手指呈腊肠样肿胀）、雷诺现象、关节痛。
- 严重并发症：食管狭窄、反流性食管炎、营养不良。
诊断方法
- 确诊硬皮病：结合皮肤活检和免疫学检查。
- 食管功能评估：
- 钡餐检查：显示食管蠕动减弱、下段狭窄。
- 食管测压：呈现“三低现象”（收缩压、松弛压、蠕动波幅降低）。
- 24小时食管pH监测：证实病理性反流。
- 内镜检查：观察食管炎并排除其他病变（如食管癌）。
治疗措施
- 原发病治疗：
- 激素治疗：如地塞米松、甲泼尼龙，抑制纤维化进展。
- 免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤等，调节免疫反应。
- 对症处理：
- 抗反流治疗：质子泵抑制剂（奥美拉唑）减少胃酸分泌。
- 促动力药：西沙必利改善食管蠕动功能。
- 严重狭窄处理：胃镜下球囊扩张术或手术治疗。
日常管理建议
- 饮食调整：避免辛辣、高脂食物，少食多餐，抬高床头减少夜间反流。
- 生活护理：注意保暖，戒烟戒酒，定期复查。
总结
硬皮病食管是硬皮病累及食管的严重并发症，需通过多学科治疗控制症状和延缓疾病进展。早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。
