硬皮病食管是系统性硬皮病累及食管导致的病变,目前尚无根治药物,但通过规范用药可有效缓解症状、延缓病情进展。常用药物及治疗方案如下:
一、控制原发病药物
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免疫抑制剂
- 环磷酰胺:抑制免疫系统异常活动,延缓食管纤维化进程。
- 甲氨蝶呤:控制硬皮病整体病情,间接改善食管受累。
- 吗替麦考酚酯/环孢素A:用于其他免疫抑制剂疗效不佳时。
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抗纤维化药物
- 青霉胺:减缓食管组织纤维化发展。
- 吡非尼酮/尼达尼布:新型抗纤维化药物,可能减少纤维沉积。
二、缓解食管症状药物
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质子泵抑制剂
- 奥美拉唑/雷贝拉唑:抑制胃酸分泌,减轻反流对食管黏膜的损伤。
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促胃肠动力药
- 西沙必利/多潘立酮:增强食管蠕动,改善吞咽困难。
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血管活性药物
- 硝苯地平:缓解血管痉挛,改善食管供血。
三、辅助治疗建议
- 饮食调整:少食多餐,避免辛辣、油腻食物,以流食/软食为主。
- 物理治疗:严重狭窄时需行食管扩张术或胃造口术。
注意事项
- 需长期规范用药,不可自行停药或调整剂量。
- 定期复查食管功能及内镜,评估病情变化。
硬皮病食管需综合免疫抑制、抗纤维化及对症治疗,结合生活方式干预以控制症状。具体用药方案需由医生根据病情严重程度及个体差异制定。