​​1. 疾病概述​​

• ​​定义​​：神经白塞病是白塞病累及中枢或周围神经系统时出现的临床综合征，可表现为脑干、脊髓、脑膜或周围神经的炎症或血管损伤。
• ​​病因​​：与白塞病类似，可能与​​感染（如病毒、细菌）触发的免疫异常​​有关，具体机制尚不明确。
• ​​多发人群​​：常见于20-40岁男性，亚洲人群发病率较高。

​​2. 主要症状​​

神经白塞病的症状因受累部位不同而异，主要包括：

• ​​中枢神经系统受累​​：
  • ​​脑干​​：头痛、头晕、共济失调（如行走不稳）、霍纳综合征（眼睑下垂、瞳孔缩小）等。
  • ​​脊髓​​：截瘫、感觉异常平面、大小便失禁。
  • ​​脑膜脑炎​​：意识障碍、癫痫发作、精神异常（如性格改变、谵妄）。
• ​​周围神经系统受累​​：四肢麻木、无力、周围型感觉障碍。
• ​​其他​​：非特异性症状如头痛、视物成双（复视）等。

​​3. 诊断方法​​

• ​​临床评估​​：结合白塞病病史（如反复口腔溃疡、生殖器溃疡）及神经系统症状。
• ​​影像学检查​​：
  • ​​磁共振成像（MRI）​​：可发现脑干、脊髓或脑膜的异常信号，帮助区分实质型（如脑干病变）和非实质型（如静脉血栓）。
  • ​​腰椎穿刺​​：检测脑脊液压力、细胞数及炎症指标，排除其他神经系统疾病。
• ​​实验室检查​​：如HLA-B51基因检测、炎症标志物（ESR、CRP）等辅助诊断。

​​4. 治疗与预后​​

• ​​药物治疗​​：
  • ​​糖皮质激素​​：如甲泼尼龙冲击治疗，用于急性期控制炎症。
  • ​​免疫抑制剂​​：硫唑嘌呤、环磷酰胺等用于长期维持，减少复发。
  • ​​生物制剂​​：TNF-α抑制剂（如英夫利昔单抗）对难治性病例可能有效。
• ​​预后​​：总体预后较差，尤其是脑干和脊髓病变易导致残疾甚至死亡。早期规范治疗可改善症状，但需长期随访。

​​总结​​

神经白塞病是白塞病的严重神经系统并发症，需通过多学科协作（风湿免疫科、神经内科）进行诊断和治疗。早期识别症状并启动免疫抑制治疗是改善预后的关键。