神经白塞病是白塞病累及神经系统的类型，属于自身免疫性疾病，以血管炎性病变和神经功能障碍为特征。以下是其核心信息：
一、定义与病因
- 定义
属于白塞病的严重亚型，除典型的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼葡萄膜炎外，可累及脑、脊髓、外周神经等，导致头痛、瘫痪、意识障碍等神经症状。 - 病因与机制
与免疫异常、感染（细菌/病毒抗原触发）、遗传等因素相关，自身抗体和炎症反应导致血管炎及神经组织损伤。
二、临床表现
- 典型症状
- 全身症状：反复口腔溃疡（100%）、外阴溃疡（80%）、眼葡萄膜炎（50-70%）。
- 神经系统症状：头痛、意识障碍、肢体瘫痪、共济失调、颅神经损伤（如口角歪斜）。
- 分型
- 脑膜脑炎型：急性起病，伴脑膜刺激征。
- 脑干型：出现吞咽困难、眼球运动障碍等脑干综合征。
- 脊髓型：下肢无力、感觉障碍、大小便失禁。
三、诊断与治疗
- 诊断标准
- 病史与症状：白塞病史结合新发神经症状。
- 影像学检查：头颅MRI/CT显示脑干、基底节或白质异常信号。
- 脑脊液检查：细胞数增多、蛋白升高、免疫指标异常（如IgG指数升高）。
- 治疗
- 药物：糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）控制炎症。
- 预后：多数患者难以治愈，部分在发病1年内死亡；早期治疗可延缓进展，但易遗留瘫痪、认知障碍等后遗症。
四、流行病学特点
- 性别与年龄：男性多见（男女比约3:1），好发于20-40岁青壮年。
- 发病率：占白塞病患者的5-30%，亚洲、中东地区高发。
神经白塞病需与多发性硬化、病毒性脑炎等鉴别，强调多学科协作（神经内科、风湿免疫科）管理。
