脊髓神经鞘瘤是一种起源于脊神经感觉根的神经鞘膜细胞的肿瘤，通常发生在椎管内。以下是对该疾病的全面介绍：
1. 定义及特点
脊髓神经鞘瘤（又称椎管内神经鞘瘤）是椎管内最常见的神经源性肿瘤之一，占成人硬膜下肿瘤的25%。它通常起源于脊神经感觉根（后根）的神经鞘膜细胞，也可能与神经纤维瘤病相关。
- 发病人群：40-60岁是高发年龄段，无明显性别差异。
- 发病率：约0.3~0.4/100000，其中约2.5%为恶性。
- 特点：多为良性，生长缓慢，但可能对脊髓和神经根造成压迫，导致神经功能障碍。
2. 主要症状
脊髓神经鞘瘤的症状通常随肿瘤生长逐渐显现，主要表现为以下几类：
- 疼痛：
- 神经根性疼痛，常沿神经分布，如肩胛痛、下肢痛、臀部痛等。
- 疼痛在夜间、咳嗽、打喷嚏或用力时可能加重。
- 感觉异常：
- 蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热感等。
- 感觉障碍从远端开始，逐渐向上发展，典型表现为肛门和会阴部麻木。
- 运动障碍：
- 行走不稳、下肢无力、瘫痪等。
- 症状可因肿瘤位置不同而有所差异。
- 括约肌障碍：
- 病情严重时，可能出现大小便失禁。
3. 诊断方法
确诊脊髓神经鞘瘤需要综合多种检查手段：
- 体格检查：评估肌张力、腱反射、感觉和运动功能。
- 实验室检查：脑脊液检查中蛋白质定量可能升高。
- 影像学检查：
- 脊柱X线、CT、核磁共振（MRI）可显示肿瘤压迫椎管的情况。
- 脊髓造影可能发现蛛网膜下腔梗阻。
- 病理检查：通过手术切除的肿瘤组织进行病理分析，明确肿瘤性质。
4. 治疗方法
脊髓神经鞘瘤的治疗以手术为主，辅以其他治疗手段：
- 手术治疗：
- 良性肿瘤通常通过显微神经外科手术完全切除，治愈率可达98%以上。
- 恶性肿瘤可能需要连同神经根一并切除，术后辅以放射治疗。
- 放射治疗：
- 适用于无法手术切除或复发的肿瘤。
- 立体定向放射治疗是一种新兴的治疗方式。
- 药物治疗：
- 用于缓解疼痛，如抗抑郁药、钙通道阻滞剂等。
5. 预后
- 良性肿瘤：手术全切后预后良好，大多数患者的神经功能障碍能够得到有效恢复，预期寿命不受明显影响。
- 恶性肿瘤：预后较差，生存期通常少于1年，需密切监测和积极治疗。
总结
脊髓神经鞘瘤是一种常见的椎管内肿瘤，以手术切除为主要治疗手段。早期发现和及时治疗对预后至关重要。若出现疼痛、感觉异常或运动障碍等症状，应及时就医进行诊断和治疗。
