皮肌炎与多发性肌炎是一组异质性的自身免疫性疾病，以皮肤和骨骼肌为主要受累部位。以下是关于它们的详细介绍：
定义
- 皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，累及横纹肌和皮肤，也可发生各种内脏器官损害。
- 多发性肌炎是指仅有骨骼肌受累，而无皮肤损害的肌炎。
病因
病因尚不明确，可能与以下因素有关：
- 自身免疫紊乱：患者体内可检测到非特异性自身抗体，多数患者体内存在循环免疫复合物。
- 感染：病毒感染如儿童柯萨奇病毒感染、成人 EB 病毒感染等，以及细菌感染、弓形虫感染等，可能诱发本病。
- 并发恶性肿瘤：皮肌炎患者伴恶性肿瘤的发病率较高，尤其是 40 岁以上患者，肿瘤以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等实体肿瘤为主，也可出现血液系统肿瘤。
- 遗传：患者 HLA - B8、HLA - DR3 频率高，部分患者存在家族聚集发病现象。
临床表现
- 皮肤损害：皮肌炎患者有典型的皮肤表现，包括 Gottron 丘疹和 Gottron 征、眶周紫红色斑、甲周毛细血管扩张、皮肤异色症、机械手等，还可能出现钙化、暴露区皮损、多形性红斑、水疱、风团及结节性红斑等损害，部分患者有光敏现象、雷诺现象、皮肤硬化等。
- 肌肉损害：两者均有肌肉病变，主要表现为肌无力以及受累肌肉功能异常。通常先出现下肢肌无力，蹲下后站立困难，随后上肢抬举困难；颈部肌肉受累导致抬头困难；咽喉及食管肌肉受累出现吞咽困难；膈肌及呼吸肌和心肌受累可引起呼吸困难；眼肌受累则出现复视。
检查
- 血液检查：血清肌酶如肌酸激酶、醛缩酶等升高，肌红蛋白可迅速升高，部分患者抗核抗体阳性，少数患者抗 Jo - 1 抗体、抗 Mi - 2 抗体等阳性，还可能有血沉加快、贫血、白细胞增多、C 反应蛋白阳性等。
- 尿液检查：尿肌酸排出增加，常超过 0.2 克 / 天。
- 其他检查：还可进行肌肉磁共振成像、胸部 X 线片、胸部 CT、肌电图、心电图、肿瘤筛查、病理检查等，以辅助诊断和了解病情。
治疗
以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药、丙种球蛋白等。若患者同时患有肿瘤，需进行相应的治疗。
并发症
累及呼吸肌和心肌时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐甚至心力衰竭；成人皮肌炎、多发性肌炎患者还可能同时患有癌症；部分患者皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。
