1. ​​定义与共同点​​

两者均属于特发性炎性肌病，以骨骼肌炎症和对称性肌无力为特征，发病与免疫异常相关。但皮肌炎还伴有特征性皮肤损害，而多发性肌炎仅累及肌肉。

2. ​​病因与发病机制​​

• ​​皮肌炎​​：可能与遗传、病毒感染及免疫异常有关，体液免疫异常（如抗体攻击微血管）是主要机制。
• ​​多发性肌炎​​：以细胞免疫为主，T淋巴细胞直接破坏肌纤维。

3. ​​临床表现​​

• ​​肌肉症状​​：
  • ​​首发症状​​：对称性四肢近端肌无力（如上楼、蹲起困难），可伴肌痛或压痛。
  • ​​严重表现​​：呼吸肌受累导致呼吸困难，吞咽肌受累引发吞咽困难。
• ​​皮肤症状（仅皮肌炎）​​：
  • ​​典型皮疹​​：眶周水肿性紫红斑（“向阳疹”）、关节伸侧Gottron征（红色丘疹）。
  • ​​其他​​：光敏性皮疹、披肩征（颈部V形皮疹）等。

4. ​​辅助检查​​

• ​​血清肌酶​​：肌酸激酶（CK）显著升高，提示肌肉损伤。
• ​​肌电图​​：显示肌源性损害（如纤颤电位）。
• ​​肌肉病理​​：
  • ​​皮肌炎​​：束周肌纤维萎缩、微血管病变。
  • ​​多发性肌炎​​：CD8+T细胞浸润肌纤维。

5. ​​治疗​​

• ​​糖皮质激素​​：首选药物（如泼尼松），需逐渐减量。
• ​​免疫抑制剂​​：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等用于激素无效或重症患者。
• ​​生物制剂​​：利妥昔单抗等用于难治病例。

6. ​​并发症​​

• ​​皮肌炎​​：间质性肺炎、心脏受累（心律失常）、恶性肿瘤风险升高。
• ​​多发性肌炎​​：较少伴发肿瘤，但可能合并其他自身免疫病（如类风湿关节炎）。

总结

皮肌炎与多发性肌炎本质均为免疫介导的肌肉炎症，但皮肌炎以皮肤损害为标志，治疗需更注重免疫调节。早期诊断和规范治疗可显著改善预后。