非特异性间质肺炎是一种慢性肺部疾病,以下是关于它的详细介绍:
概述
非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种对糖皮质激素治疗反应较好的原发性间质性肺炎。2000 年被纳入特发性间质性肺炎的分类之中,与特发性肺纤维化等一样属于独立疾病,有自己的临床特点、病理学表现和治疗特性。
病因
病因不明,其发病可能与抗原吸入、胶原血管病、某些药物或放射线等引起的肺泡损伤有关。
多发群体
以中老年为主,多数患者在 40 岁以上,男女比例相近。
症状
常见症状为咳嗽、呼吸困难、发热、杵状指,但杵状指较少见。部分患者还可能伴有乏力、体重减轻等全身症状。
检查
- 支气管肺泡灌洗液(BALF)检查:细胞总数明显增多,其中中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞比例均有不同程度的升高,但以淋巴细胞增多明显。
- 血沉检查:可发现血沉增快。
- 血生化检查:抗核抗体和类风湿因子可以增高,但没有特异性。
- 高分辨 CT:显示双肺对称性磨玻璃影或双肺肺泡腔的实变影,以胸膜下区域明显,有时还可见到小片实变及不规则线状影、支气管血管纹理增厚及牵引性支气管扩张,而蜂窝样变则很少见。
诊断
确诊有赖于肺脏病理检查结果,病史的询问、体格检查及相关的化验检查用于鉴别特发和继发性非特异性间质性肺炎。
治疗
糖皮质激素是目前治疗 NSIP 的主要药物,常用药物为泼尼松,要使用足够的疗程。对于糖皮质激素不能耐受或治疗效果不良者,可以采用联合用药,如使用糖皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。
预后
一般说细胞为主型预后较纤维化为主型好。治疗能够让 75% 的患者的病情改善或恢复,细胞型 NSIP 的 5 年存活率达 100%,纤维化型 NSIP 的 5 年存活率达 90%。