老年人重症肌无力是一种神经 - 肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。以下是关于它的详细介绍:
- 发病机制:体内免疫系统错误地攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体,产生抗乙酰胆碱受体抗体,使骨骼肌运动终板乙酰胆碱受体数目减少和功能障碍,导致神经肌肉传递功能障碍。胸腺病变在发病机制中起关键作用,约 70% 的患者伴发胸腺增生,10%-15% 的患者伴发胸腺瘤。
- 临床症状:主要表现为部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳,活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻,具有波动性和 “晨轻暮重” 的特点。具体如下:
- 眼外肌型:首发症状常为上睑下垂,可从一侧开始,然后波及另一侧,也可左右上睑同时下垂或交替下垂。当眼球活动障碍时,会出现复视。因瞳孔括约肌不受累,故无瞳孔异常改变。
- 延髓肌型:受累肌群为咽、喉肌或咀嚼肌,表现为咀嚼无力、咽下困难、饮水呛咳、声音嘶哑、咳嗽、排痰无力。
- 全身型:病变累及全身骨骼肌,除有上睑下垂、复视、吞咽困难、声音嘶哑外,常有突出的四肢无力,还可有抬头、转颈、耸肩无力,严重时影响日常生活和工作,甚至被迫卧床。当病变累及呼吸肌时,可出现呼吸困难,即重症肌无力危象,这是患者死亡的主要原因。
- 诊断方法:
- 血清抗体检测:乙酰胆碱受体(AChR)抗体是最常见的抗体,80% 以上重症肌无力病例的血清中 AChR 抗体浓度明显升高。还有骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体、LRP - 4 抗体等。
- 肌电图检查:低频重复电刺激可引起肌肉动作电位波幅递减现象。单纤维肌电图是目前最敏感、准确性最高的电生理手段,阳性率可达 90% 以上。
- 治疗手段:
- 药物治疗:包括抗胆碱酯酶药物,如溴吡斯的明;肾上腺糖皮质激素,如泼尼松、甲泼尼龙;免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
- 手术治疗:对于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者,应在药物治疗使病情稳定后尽早行胸腺切除术或胸腺瘤手术。
- 其他治疗:血浆交换疗法、免疫吸附疗法、胸腺或脾脏放射治疗和大剂量 IgG 治疗等。
老年人重症肌无力需与动眼神经麻痹、延髓性麻痹、Lambert - Eaton 综合征等疾病相鉴别。若怀疑老人患有重症肌无力,应及时就医,明确诊断并积极治疗。