1. 病因
病因尚未完全明确,可能与以下因素相关:
- 病毒感染:如柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒等可能引发心肌炎症反应。
- 遗传因素:约9%的病例有家族史,可能与常染色体或X连锁遗传相关。
- 宫内缺氧:胎儿期缺氧可能导致心内膜发育障碍。
- 免疫异常:部分病例与自身免疫功能失调有关。
- 血流动力学改变:心室扩大导致心内膜应力增加,引发纤维增生。
2. 症状
根据病情进展速度,可分为三型:
- 暴发型:起病急骤,表现为呼吸困难、呕吐、发绀、心动过速,严重者可猝死(多见于6个月内婴儿)。
- 急性型:起病较快,常并发肺炎伴发热,肺部湿啰音明显,多数因心力衰竭死亡。
- 慢性型:病程较缓(多见于6个月以上婴儿),症状反复,可能影响生长发育,部分患儿可存活至成年。
3. 诊断
- 超声心动图:显示左心室扩大、心内膜增厚、收缩功能减退。
- 心电图:常见左心室肥厚或V5、V6导联T波倒置。
- X线检查:心脏扩大以左心室为主,肺纹理增多。
- 心内膜心肌活检:组织学确诊的金标准。
4. 治疗
- 药物治疗:
- 强心药:如地高辛、西地兰,需长期维持以改善心功能。
- 免疫抑制剂:如泼尼松,用于控制免疫异常。
- 利尿剂:如呋塞米,缓解水肿和心脏负荷。
- 手术治疗:
- 瓣膜置换术:适用于合并二尖瓣关闭不全的患儿。
- 心脏移植:终末期病例的唯一选择,但风险较高。
5. 预后
早期诊断和规范治疗可显著改善预后,但病情严重或延误治疗者可能因心力衰竭死亡。部分患儿经治疗后可存活至成年,但需终身随访。
若怀疑该病,建议及时至儿科或心血管专科就诊,完善相关检查并制定个体化治疗方案。