小儿心内膜弹力纤维增生症是什么样的病

1. ​​病因​

病因尚未完全明确,可能与以下因素相关:

  • ​病毒感染​​:如柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒等可能引发心肌炎症反应。
  • ​遗传因素​​:约9%的病例有家族史,可能与常染色体或X连锁遗传相关。
  • ​宫内缺氧​​:胎儿期缺氧可能导致心内膜发育障碍。
  • ​免疫异常​​:部分病例与自身免疫功能失调有关。
  • ​血流动力学改变​​:心室扩大导致心内膜应力增加,引发纤维增生。

2. ​​症状​

根据病情进展速度,可分为三型:

  • ​暴发型​​:起病急骤,表现为呼吸困难、呕吐、发绀、心动过速,严重者可猝死(多见于6个月内婴儿)。
  • ​急性型​​:起病较快,常并发肺炎伴发热,肺部湿啰音明显,多数因心力衰竭死亡。
  • ​慢性型​​:病程较缓(多见于6个月以上婴儿),症状反复,可能影响生长发育,部分患儿可存活至成年。

3. ​​诊断​

  • ​超声心动图​​:显示左心室扩大、心内膜增厚、收缩功能减退。
  • ​心电图​​:常见左心室肥厚或V5、V6导联T波倒置。
  • ​X线检查​​:心脏扩大以左心室为主,肺纹理增多。
  • ​心内膜心肌活检​​:组织学确诊的金标准。

4. ​​治疗​

  • ​药物治疗​​:
    • ​强心药​​:如地高辛、西地兰,需长期维持以改善心功能。
    • ​免疫抑制剂​​:如泼尼松,用于控制免疫异常。
    • ​利尿剂​​:如呋塞米,缓解水肿和心脏负荷。
  • ​手术治疗​​:
    • ​瓣膜置换术​​:适用于合并二尖瓣关闭不全的患儿。
    • ​心脏移植​​:终末期病例的唯一选择,但风险较高。

5. ​​预后​

早期诊断和规范治疗可显著改善预后,但病情严重或延误治疗者可能因心力衰竭死亡。部分患儿经治疗后可存活至成年,但需终身随访。

若怀疑该病,建议及时至儿科或心血管专科就诊,完善相关检查并制定个体化治疗方案。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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