1. ​​定义与病因​​

• ​​胚胎发育异常​​：在胚胎期（约6-10周），中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动受阻或不完全，导致肠道解剖位置异常。
• ​​病理机制​​：包括中肠未旋转、旋转不完全、反向旋转等类型，可能伴随肠系膜固定不全或总肠系膜等合并异常。

2. ​​症状表现​​

• ​​典型症状​​：新生儿期（出生后3-5天）出现间歇性呕吐，呕吐物含胆汁，部分患儿伴上腹膨隆、胃蠕动波。
• ​​严重并发症​​：若发生肠扭转，可突发剧烈腹痛、血便及休克，甚至因肠坏死导致死亡。
• ​​其他表现​​：消瘦、脱水、体重下降，少数无症状病例可能于影像学检查时偶然发现。

3. ​​诊断方法​​

• ​​影像学检查​​：腹部X线平片可见胃及十二指肠扩张（双泡征），钡剂灌肠显示盲肠位置异常（如位于上腹或左腹）是确诊关键。
• ​​超声与CT​​：可辅助判断肠系膜血管“漩涡征”或肠扭转。

4. ​​治疗与预后​​

• ​​手术治疗​​：确诊后需尽早手术（如Ladd术），解除梗阻并复位扭转肠管，合并肠坏死时需切除坏死肠段。
• ​​预后​​：多数患儿术后恢复良好，但合并肠坏死、广泛粘连或并发症者死亡率可达10%-15%。

5. ​​发病率与人群​​

• ​​发病率​​：约1/6000活产儿，男性发病率是女性的2倍。
• ​​高发期​​：74%的病例在新生儿期出现症状，少数在婴儿或儿童期发病。

若新生儿出现频繁呕吐胆汁、腹痛或血便，需及时就医排查，早期诊断和治疗对改善预后至关重要。