左心发育不良通常很难治愈。原因主要有以下几点:
- 疾病本身的复杂性:左心发育不良综合征是一种严重的先天性心血管畸形,包括主动脉闭锁或狭窄、升主动脉和主动脉弓发育不良、二尖瓣严重狭窄或闭锁,以及伴有小的发育不全的左心室等一系列复合畸形。心脏结构的多处异常使得治疗难度极大,心脏无法有效地将富含氧气的血液泵送到全身,会导致严重的血液循环障碍。
- 治疗手段的局限性:目前主要的治疗方法是手术治疗,常用的手术方法包括姑息性手术、纠治性手术等。通常需要分 3 期进行,包括 Norwood 手术、Glenn 手术、Fontan 手术。虽然手术可以在一定程度上缓解症状,重建心脏的解剖结构,使血液能够绕过左心,从而确保氧气充足的血液可以流向全身,但手术风险较高,且即使手术成功,患者仍需要终身的心脏监测和治疗。而心脏移植是根治左心发育不良的唯一方法,但心脏移植一直存在供体短缺的问题,大多数患儿并不能顺利完成心脏移植术。
- 术后并发症多:即使进行了手术治疗,术后也可能会出现心律失常、心力衰竭、肝脏问题等并发症,还可能存在术后复发的风险,这些都会影响患者的预后和生活质量。
总体而言,左心发育不良是一种致死性疾病,预后差,病死率高。虽然积极有效的治疗能够在一定程度上改善心脏功能,提高生活质量,但很难完全治愈。