1. ​​定义与特征​​
   左心发育不良是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心脏病，发病率约为16/10万活产婴儿，东方人发病率较低。患儿出生后数小时即可出现进行性发绀、呼吸困难、心力衰竭等症状，四肢血压常低于40mmHg。

2. ​​病因与分型​​
   病因复杂，可能与遗传、基因突变、孕期感染或接触有害物质（如射线、烟酒）有关。根据二尖瓣和主动脉瓣的形态，可分为四类：主动脉和二尖瓣均狭窄、均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄、二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。

3. ​​病理生理​​
   左心室无法有效泵血，导致右心室代偿性肥厚、肺动脉高压，动脉导管粗大以维持全身供血。若房间隔缺损过小或无分流，患儿会因严重低氧血症迅速死亡。

4. ​​诊断与治疗​​

   • ​​诊断​​：通过胸片（显示右心扩大）、心电图（右室肥厚）、超声心动图（左心室发育不良）等确诊。产前胎儿超声心动图可早期发现。
   • ​​治疗​​：需分阶段手术，如Norwood手术（分3期重建血液循环）或心脏移植。内科治疗包括前列腺素E维持动脉导管开放、吸氧等，但仅作为术前准备。

5. ​​预后​​
   若不及时治疗，90%患儿在1个月内死亡。积极手术可显著提高生存率，但需长期随访管理并发症。

建议新生儿出现相关症状时立即就医，早期干预是改善预后的关键。