1. ​​病因与高危因素​​

• ​​吸烟​​是主要诱因，约85%-90%患者有长期吸烟史。病毒感染、职业粉尘接触、药物（如呋喃妥因）等也可能相关。
• 病因尚未完全明确，可能与免疫异常或吸入有害物质有关。

2. ​​临床表现​​

• ​​典型症状​​：进行性加重的干咳、呼吸困难，部分患者伴胸痛、体重减轻、乏力。
• ​​体征​​：肺部可闻及爆裂音，晚期可能出现发绀（皮肤青紫）、杵状指（趾）。
• ​​起病特点​​：多为亚急性或隐匿性起病，少数患者突发症状。

3. ​​病理特征​​

• 肺泡腔内充满巨噬细胞（“脱屑”现象），伴淋巴细胞、浆细胞浸润，但无明显纤维化和蜂窝肺（与特发性肺纤维化不同）。
• 肺泡壁增厚，Ⅱ型肺泡细胞增生。

4. ​​诊断与鉴别​​

• ​​影像学​​：胸部HRCT显示斑片状磨玻璃影，多分布于双下肺胸膜下。
• ​​治疗反应​​：对糖皮质激素（如泼尼松）敏感，多数患者治疗后症状改善。
• 需与特发性肺纤维化（UIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病等鉴别。

5. ​​治疗与管理​​

• ​​首要措施​​：严格戒烟，避免继续接触有害物质。
• ​​药物治疗​​：糖皮质激素为首选（如泼尼松），疗程通常需1年以上；无效者可联用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
• ​​并发症处理​​：如肺部感染需抗感染治疗，严重低氧血症需氧疗，晚期肺心病需综合治疗。

6. ​​预后​​

• 及时戒烟并规范治疗者预后较好，部分可完全恢复。
• 若未控制危险因素或延误治疗，可能进展为肺纤维化、呼吸衰竭甚至死亡。

​​提示​​：吸烟者若出现持续干咳、气短等症状，应尽早就医并戒烟。