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病理特性
该疾病以肺泡巨噬细胞增生和纤维化为特征,属于慢性进行性病变,受损肺组织不可逆。即使经过治疗,肺部结构改变也难以完全恢复。 -
治疗效果
• 早期诊断结合糖皮质激素治疗(如泼尼松),约60%-70%的肺病变可吸收,部分患者甚至痊愈。
• 综合治疗下,10年生存率可达70%-88%,但若未规范治疗或继续吸烟,疾病进展风险显著增加。 -
治疗建议
• 必须戒烟:吸烟是主要诱因,戒烟可改善预后。
• 药物治疗:糖皮质激素为首选,必要时联用免疫抑制剂(如环磷酰胺)。
• 支持治疗:包括氧疗、肺康复训练,严重者考虑肺移植。 -
注意事项
需定期复查监测病情,避免接触有害气体/粉尘,并通过疫苗接种预防感染。若出现呼吸困难加重或干咳持续,应及时就医调整治疗方案。
虽然无法根治,但积极治疗可显著延缓疾病恶化,提高生活质量。