哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症是一种慢性炎症性疾病,主要表现为反复发作的哮喘症状,同时伴随肺部嗜酸粒细胞增多。以下从定义、病因、症状、诊断及治疗等方面为您详细解答:
1. 定义
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症,又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症、支气管中央型肉芽肿病或支气管肺曲菌病。其特点是反复发作的哮喘症状,通常与支气管哮喘相关,且患者常伴有嗜酸粒细胞在肺部的浸润。
2. 病因
该病的发病机制复杂,主要与以下因素有关:
- 变应原刺激:如烟曲霉菌等真菌的孢子是主要致病因素,吸入高浓度孢子可引发免疫反应。
- 免疫应答:菌体释放的抗原激发速发相和迟发相免疫反应,导致炎症和嗜酸粒细胞增多。
- 遗传因素:个体遗传易感性在发病中起重要作用,如人类白细胞抗原(HLA)DR2的存在和DQ2序列的缺失。
- 其他因素:植物花粉、动物产物、某些药物及寄生虫感染(如钩虫、日本血吸虫)也可能致病。
3. 临床表现
典型症状包括:
- 反复哮喘发作:与接触变应原、冷空气、病毒感染等密切相关。
- 咳嗽与咳痰:痉挛性咳嗽,咳出棕褐色痰栓或支气管管型后症状可缓解。
- 全身症状:如低热、乏力、胸闷、胸痛,少数患者可能出现咯血。
病情可分为五期:急性期、缓解期、加重期、激素依赖期和纤维化期。
4. 诊断
诊断主要依据以下特点:
- 病史:反复哮喘症状,咳出痰栓后症状缓解。
- 实验室检查:血中白细胞总数和嗜酸粒细胞显著增高。
- 影像学表现:胸片显示近端支气管扩张,有游走性阴影。
需注意与其他疾病(如外源性过敏性肺泡炎、结节性多动脉炎)相鉴别。
5. 治疗
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症的治疗目标是控制症状、减少急性发作并改善生活质量。治疗措施包括:
- 脱离过敏原:避免接触花粉、尘螨、动物皮屑等。
- 药物治疗:
- 糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松,用于减轻炎症。
- 支气管扩张剂:如沙丁胺醇、特布他林,缓解支气管痉挛。
- 抗组胺药:如氯雷他定、西替利嗪,减轻过敏反应。
- 免疫治疗:对于病情反复或严重的患者,可考虑使用免疫调节剂。
- 对症治疗:如有感染使用抗生素,咳嗽咳痰时使用祛痰药。
- 手术治疗:极少数病情严重且药物治疗无效的患者,可能需要肺叶切除术。
6. 疾病严重性与预后
该病是一种严重的慢性疾病,通常难以治愈,但通过规范化治疗可以有效控制症状,减少急性发作次数,提高生活质量。患者需长期使用药物,并在医生指导下定期复查,以预防并发症的发生。
如需进一步了解或制定个性化治疗方案,请咨询专业医生。